Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.
La causa de esta afección generalmente se desconoce.
La enfermedad se puede observar en pacientes que tienen:
- Trastornos autoinmunitarios
- Pancreatitis crónica
- Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
- Sarcoidosis
Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.
Esta enfermedad también puede ser causada por:
- Coledocolitiasis
- Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares
Los primeros síntomas por lo general son:
- Fatiga
- Picazón
- Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)
Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.
Otros síntomas pueden abarcar:
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Inapetencia y pérdida de peso
- Episodios repetitivos de colangitis
El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes presenta:
- Ascitis y várices
- Cirrosis biliar
- Insuficiencia hepática
- Ictericia persistente
Algunos pacientes contraen infecciones persistentes de las vías biliares.
Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular con una gammagrafía del hígado y exámenes de sangre.
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